以夜间惊醒为主要症状的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例报告

患儿，男，9岁，因反复出现夜间惊醒3个月，加重1个月入院。夜间惊醒表现为入睡后突然惊醒，自觉“心跳快”，伴有心慌、恐惧感，数分钟后入睡，每夜3~4次，近1个月较前频繁。病程中无发热，白天精神不振，无其他不适症状，下肢皮疹5~6年。患儿平素身体健康，无心脏病家族史。体查：T 36.8℃，P 80次/min，R 24次/min，BP 98/66 mm Hg，神志清，精神可，浅表淋巴结未触及肿大，掌跖无红斑及硬肿，眼结膜无充血，口唇无充血及杨梅舌改变，心前区无隆起，心界正常，心率80次/min，心律不齐，心音有力，未闻及杂音，双下肢可见陈旧性紫癜样皮疹，肺、腹、神经系统及四肢体查无异常。心脏彩超示：短轴缩短率（FS）：34%，射血分数（EF）：64%，左右冠状动脉起始位置正常，左冠状动脉内经3.1 mm，右冠状动脉瘤样增宽，走形迂曲，扩张不均匀，起始处内径12.3 mm，远端较宽处内径21 mm，较窄处内径8 mm，较宽处凸向右室，右室流出道及流入道无明显狭窄，未见破口。超声提示：右冠状动脉瘤（图1）。24 h动态心电图示窦性心律不齐，不完全性右束支阻滞，心率变异性增高。胸片示：双肺纹理增强。血常规示：WBC 5.03×109/L， NE%0.42，LY%0.49，MO%0.06，RBC 4.30×1012/L， HGB 120 g/L，PLT 143×109/L；肌酸肌酶、肌酸激酶同工酶均正常；凝血常规、肝肾功能、血沉均正常；超敏C反应蛋白0.86 mg/L（正常范围0~3 mg/L），B型钠尿肽前体123.0 pg/mL（正常范围0~125 pg/mL）。详细追问病史，其父亲回忆患儿约3岁时曾高热，持续约1周，全身皮疹，给予抗感染治疗，症状好转，故考虑临床诊断：川崎病（KD），右冠状动脉瘤。治疗上给予丙种球蛋白（每日1 g/kg）静脉滴注2 d，营养心肌治疗，并口服阿司匹林片（每日5 mg/kg）及双嘧达莫片（每日3 mg/kg）。1周后转入上一级医院，冠状动脉造影（CAG）示：左前降支（LAD）轻度心肌桥，右冠状动脉瘤（近端）（分叶状）。冠状动脉CT血管成像（CTA）示：右侧冠状动脉近、中段冠状动脉瘤形成，累及右冠状动脉出口至远端，冠LAD及回旋支（LCX）未见明显狭窄或瘤样扩张改变（图2）。体外循环下行冠状动脉成形术，术中探查：右冠状动脉近端局部形成动脉瘤（50 mm×30 mm×20 mm），瘤径约20 mm，瘤体浸入右室游离壁心肌内。术后给予抗感染、抗凝、营养心肌治疗。术后夜间惊醒症状消失，出院后继续按原剂量口服阿司匹林及双嘧达莫，出院后1个月复查心脏彩超示：FS：33%，EF：64%。冠状动脉成形术后，右冠状动脉起始部内径6.3 mm，距起始部约7 mm处，可见管状血管强回声影，宽2.9 mm；左冠状动脉内径3.3 mm （图3）。随访2个月，现患儿学习生活正常。