三尖瓣下移畸形的手术治疗及进展

三尖瓣下移畸形是一种临床较少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1％［1］，因 Ebstein 最早描述，也称为 Ebstein 畸形。三尖瓣下移主要是指部分或整个三尖瓣瓣叶未附着于三尖瓣环的正常部位，而呈螺旋形向下移位，大部分前瓣叶较大，呈帆状，均有瓣环扩大和房化心室［2-4］。此类患者临床表现轻重不一，自然病程预后较差，多数在50岁之前死亡［5］，主要死因是心力衰竭和心律失常。