儿童种痘样水疱病样淋巴瘤临床病理观察

目的 根据3例种痘样水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、治疗及转归,探讨该病的临床病理诊断.方法 对3例种痘样水疱病样淋巴瘤患儿进行详细的临床资料和病理形态学观察,并采用MaxVision法行免疫组织化学染色及EB病毒（EBV）原位杂交（EBER）检测.结果 患儿面部及手部丘疹水疱主要累及日晒部位,之后进展为水痘样瘢痕,伴有发热、消瘦、肝脾大、淋巴结大和虫咬后过敏.临床实验室结果显示患儿肝肾功能有不同程度的损伤,超敏C反应蛋白均增高,体液免疫IgG、IgA均增高;EBV DNA测定均增高.组织病理学表现为炎性反应背景中有中等大的非典型性淋巴细胞组成的病变,浸润深度与病变的成熟度有关;肿瘤细胞CD2、CD3、CD8、CD45RO（T淋巴细胞抗原）、T淋巴细胞胞质内抗原-1、EBV潜伏膜蛋白-1均（＋）,核增值指数阳性率为10％ ～ 15％,EBV原位杂交（＋）.结论 临床病理学形态特征结合免疫组织化学及EBER有助于种痘样水疱病样淋巴瘤的诊断。