肝脏巨大黏液型恶性纤维组织细胞瘤CT表现一例

患者 男,78岁,发现肝脏囊肿8个月余就诊.CT平扫示肝右叶见巨大囊实混合性占位性病变,18.2 cm×15.5 cm,肿物呈大囊腔伴多囊腔改变,囊壁厚薄不均,可见结节影,内散在分布条片状密度增高影,瘤周可见较多低密度影环绕（图1）.增强扫描囊壁及壁周结节呈持续、进行性强化,囊内条片影未见明显强化（图2）.肝左叶可见2个小低密度结节影.增强扫描冠状面重组像示肿物侵及腹壁突破膈肌（图3）.术中见右肝多个大小不等囊实性肿块,其中最大者20 cm ×15 cm ×l0 cm.肿块破裂出血,局部有血肿形成,有多量感染坏死物质.左肝见2个小肿块,肝周炎症水肿严重.术后病理：显微镜下见肿瘤组织部分区域呈黏液样,细胞密度中等,多形性明显,可见奇异型肿瘤巨细胞（图4）.免疫组织化学：波形蛋白、钙调节蛋白、巨噬细胞（CD68）、细胞角蛋白及平滑肌蛋白阳性,结合蛋白、血管内皮（CD34）、S-100蛋白阴性,细胞增殖核抗原（Ki-67） 80％阳性.病理诊断：肝脏黏液性恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）.术后半个月复查CT,见肺内多发转移瘤.