器官移植受体发生EBV阳性的皮肤黏膜溃疡:一种局限性惰性移植后淋巴组织增殖性疾病

EBV-positive mucocutaneous ulcer in organ transplant recipients:a localized indolent posttransplant lymphoproliferative disorder

Epstein-Barr 病毒（ EBV ）阳性的皮肤黏膜溃疡（ EBV MCU）是在老人或医源性免疫受损患者中发生的一种B细胞淋巴组织增殖性疾病,尚未见发生于实体器官移植受者的报道。作者在70例EBV阳性移植后淋巴组织增殖性疾病（ PTLD）患者中发现7例EBV阳性MCU。包括5例肾脏、1例心脏和1例肺脏移植,其中男性5例。患者中位年龄61岁,4例发生于口腔黏膜,3例发生于胃肠道。溃疡病变发生前患者接受免疫抑制治疗0．6-13年。溃疡由炎症细胞和多形性或单形性大细胞增生,破坏皮肤黏膜而形成。5例中可见Reed-Sternberg样细胞。所有病例CD20、CD30阳性,原位杂交EBER结果阳性。3例近期患者被诊断为EBV阳性MCU,4例患者前期被诊断为单形性大细胞PTLD（n=3）和多形性 PTLD （ n =1）。所有患者血液 EBV DNA 均阴性（〈1000拷贝数/ml）,而在诊断或随访的44例移植患者中有35例发生系统性 PTLD （ P 〈0．001）。所有 EBV 阳性MCU患者通过减少免疫抑制剂用量（7/7）,调整免疫抑制剂用量（2/7）,和联用利妥昔单抗（3/7）等使皮损得到治愈。目前5例存活：其中4例身体健康,1例在等待肾移植手术；另2例分别在EBV阳性MCU治愈后的3年和5年死亡。未发现EBV阳性MCU复发或其他PTLD。