中主动脉综合征的临床特点及治疗进展

一、概念 中主动脉综合征（middle aortic syndrome,MAS）是一种少见的血管性疾病,由先天发育异常或后天因素导致的降主动脉下段及腹主动脉上段（即中段主动脉）的节段性狭窄,常累及内脏动脉及肾动脉,导致内脏及下肢缺血,出现严重肾血管性高血压、间歇性跛行及腹部绞痛等表现的临床综合征.1963年由Sen等[1]首次报道,他总结了主动脉狭窄性病变一般发生的四个部位：即主动脉弓部、末段分叉部、膈上降主动脉及膈下腹主动脉部位,相对于前两种来讲,后两种病变位于主动脉的中段,于是统称为MAS.本病在部分文献中又称为峡下主动脉缩窄（subisthmic coarctation）、非典型性主动脉缩窄（atypical coarctation）、腹主动脉缩窄（abdominal coarctation）、中主动脉发育异常性综合征（midaortic dysplastic syndrome）等[2].国内文献在大动脉炎（Takayasu＇s arteritis,TA）胸腹主动脉型（Ⅱ型）及腹主动脉缩窄等疾病里面有相同临床表现及影像学表现的描述[3-5],但尚未见MAS提法或专门论述MAS的文献报道。