2014年自身免疫性肝病诊疗进展

What's going on in dignosis and treatment of patients with autoimmune liver diseases

自身免疫性肝病（Autoimmune liver diseases,AILD）是因免疫系统过度激活从而出现肝功能异常及相应临床综合征的一组疾病,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis,AIH）及以胆管损害和胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）和原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis,PSC）。此外,部分AILD既具有AIH的特征，同时又符合PBC或PSC的临床和病理学特征，故称其为重叠综合征（Overlapsyndrome，OS）。上述疾病均可发展至终末期肝病。