临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点分析

目的:探讨临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的临床特点。方法:回顾性分析12例临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查(生化、免疫学、肺功能、肌肉活检、肺部CT),以及治疗转归,并对死亡和存活患者的临床数据进行比较分析。结果:所有患者均具有典型皮疹,肌酸激酶及肌电图无异常,肺部CT提示肺间质性病变,临床上出现低氧血症、关节炎、乳酸脱氢酶偏高常常提示预后不佳。结论:临床无肌炎皮肌炎并发肺间质性病变的发生率很高,联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂(环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯)可以改善预后,但出现急进性肺间质性病变时死亡率极高,临床上应提高对本病的认识。