大动脉炎致大面积脑梗死合并迟发性脑出血1例报告

1病例分析 患者女性，28岁，因“言语不清伴右侧肢体无力4 h”于2013‐09‐10入我院神经内科。患者入院前4 h无明显诱因出现言语不清，伴右侧肢体无力，无头痛、恶心、呕吐，无饮水呛咳、吞咽困难。4 a前发现高血压，最高210／140 m m H g ，于我院查肾动脉CTA结果回示：肾动脉炎、双肾动脉狭窄（图1），给予泼尼松60 mg／d口服，病情好转。出院后逐渐减量至10 m g／d维持。3年半前于我院介入科行“肾动脉狭窄扩张术”，术后服用“美托洛尔、络活喜、缬沙坦”，血压控制在130／85 mmHg左右。后自行停止服用泼尼松，未定期复查血管炎相关指标和血管彩超、头 M RA等检查。否认“糖尿病、脑血管疾病”病史。入院体检：T 36.5℃，P 68次／min ，R 22次／min ，左上肢血压150／93 mmHg ，右上肢血压181／112 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。触诊左侧颈动脉搏动较右侧明显减弱，听诊双肺呼吸音粗，以右下肺为著，心脏听诊未闻及明显异常杂音，腹平软，无抵抗，肝脾肋下未触及肿大，双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，精神可。定向力、计算力未见明显异常。右利手。闭目有力，眼球各方向运动充分。双侧瞳孔等大等圆，直径约4 mm ，对光反射灵敏。眼底检查见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉中度花冠状吻合。张口有力，口角无偏斜。转颈有力；伸舌居中。四肢肌张力可，右上肢肌力3－级，右下肢肌力3＋级，左侧肢体肌力5－级，闭目难立征检查不配合，脑膜刺激征阴性，双侧巴宾斯基征阴性。走一字步不配合，右上肢指鼻试验不配合。入院后查EGG示：（1）窦性心动过缓；（2）左心室高电压。胸部X线回示：（1）右下肺片状模糊影，考虑炎症；（2）左心室肥大。头部M RI＋ M RA示：（1）左侧额顶颞叶、岛叶急性期脑梗死；（2）左侧大脑中动脉分支血管变细、减少，考虑为脑动脉炎可能（图2）。颈部血管彩超示：左侧颈总动脉近段管壁处异常回声并管腔重度狭窄（大动脉炎不排除）。实验室结果：WBC 11.1×109个／L （参考值4～10×109／L ）， FT428.15 pmol／L（参考值：7.9～18.4 pmol／L），TSH 0.14 uIU／mL（参考值0.34～5.6 uIU／mL），TPOAB ：440.9 IU／mL（参考值0～34 IU／mL），TGAB ＞4000 IU／mL（参考值0～115 IU／mL），TRAB 38.98 IU／mL（参考值0～1.75 IU／mL ），红细胞沉降率64.8 mg／L （参考值0～5 mg／L ），C反应蛋白35 mm／h（参考值0～20 mm／h），血清抗主动脉抗体滴度＞1：64（参考值滴度≤1：16为阴性；滴度≥1：32为阳性），抗内皮细胞抗体（AECA ）阳性，抗核抗体阴性，pAN‐CA阴性，cANCA 阴性，抗链“O”抗体阴性，类风湿因子阴性。入院初步诊断为：（1）脑梗死；（2）大动脉炎活动期；（3）高血压3级极高危；（4）甲状腺功能亢进。给予阿司匹林首剂量300 mg ，次日起100 mg qn抗血小板聚集；依达拉奉30 mg ，q12h清除自由基；丹红注射液40 mL ，qd改善循环及营养神经、保护胃黏膜等治疗，并积极维持水电解质及酸碱平衡。因既往“肾动脉炎”病史及本次入院后复查动脉炎指标考虑患者处于大动脉炎活动期，请风湿免疫科会诊后遵意见给予甲强龙80 mg ，1次／d静滴。患者病情逐渐加重，渐至言语不能、右侧肢体运动不能。入院第4天突然出现头痛、意识障碍。神经系统检查：嗜睡状态，运动性失语。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反射灵敏；右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右侧肢体肌张力低，肌力0级，右下肢腱反射活跃，右侧巴宾斯基征阳性。急查头颅CT示左侧额、顶、颞叶大面积脑梗死（图3A、B），结合既往病史和入院情况，考虑为进展性脑梗死。转至重症监护病房，给予甘露醇（50g，q6h）和甘油果糖（250 mL ，q12 h）脱水降颅压，并继续给予激素、清除自由基、营养神经、改善循环等治疗。患者病情未见明显好转。入院第7天突然出现烦躁、呼吸急促，血氧饱和度降至40％。检查：双侧瞳孔不等大，（左侧6 mm ，右侧3 mm ），对光反射消失。考虑脑疝形成，立即给予甘露醇（75 g ）加压静滴，紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸，密切监测患者生命体征。后急查头颅CT示：（1）左侧额顶颞叶大面积梗死；（2）左侧额颞叶及大脑纵裂池内新发脑出血（图3C ，D ）。积极与家属沟通病情，告知梗死面积较大且合并脑出血，脑水肿严重，易致脑疝形成，需行去骨瓣减压术等治疗，家属拒绝继续治疗，坚决要求出院。出院诊断：（1）大面积脑梗死并脑出血；（2）多发性大动脉炎；（3）高血压3级极高危；（4）甲状腺功能亢进。