以室间隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患儿男，2岁11个月，以“发现先天性心脏病（先心病）2年余、进行性发绀5个月、发热、咳嗽2d”入院。生后2个月发现室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）（膜周部，5ram），定期随诊。生后母乳喂养，生长发育基本适龄，无发绀，至1岁4个月4次行超声心动图（ultrasono cardio graphy，UCG）检查均提示“各心腔内径正常范围，VSD（膜周部5mm，左向右分流），