布加综合征误诊二例报告

1病例资料 【例1】女,64岁。因反复腹胀、双下肢水肿4年入院。4年前始出现腹胀、双下肢水肿,此后上述症状反复发作,曾多次在外院就诊,诊断为肝硬化失代偿期：腹腔积液、门脉高压性胃病、脾大、脾功能亢进,经利尿、抽吸腹腔积液、输血等对症治疗后症状可暂时缓解,但效果不佳,且维持时间短暂,为进一步诊治入我院。查体：慢性病容,皮肤、巩膜轻度黄染；双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音；心脏相对浊音界正常,心率86/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部饱满,胸腹壁静脉广泛曲张,血流方向均由下至上,全腹无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下接近脐水平线,移动性浊音阳性；双下肢轻度水肿。查总胆红素（ TBIL）34.8μmol/L,直接胆红素（ DBIL）10.1μmol/L,丙氨酸转氨酶（ ALT）71.1 U/L,天冬氨酸转氨酶（AST）59.9 U/L,碱性磷酸酶（ ALP ）137.2 U/L,γ-谷氨酰转肽酶（ GGT ）182.2 U/L,白蛋白44.5 g/L,乙肝五项（ HBsAg、HBeAg、抗-HBS、抗-HBe、抗-HBc ）均阴性。腹部彩色多普勒超声（彩超）检查示：弥漫性肝损害,考虑肝硬化改变；肝内门静脉主干约14 mm,伴大量腹腔积液,积液深约63 mm；胆囊壁水肿；脾中度增大（厚54 mm、长径160 mm）。腹部CT检查示：肝形态异常,脾中度增大,肝内段腔静脉变窄,肝中静脉扩张与腹壁下迂曲扩张血管相连,门脉血管变异。腹部增强CT扫描示：①门脉血管变异,表现为肝门脉左支明显增粗迂曲与腹壁下血管相连,门脉右支沿脊柱右前缘延续,其内伴栓子形成,至腰1水平与脾静脉汇合；②肝形态异常,脾中度增大,增强后肝左、中、右静脉呈细小浅淡显影,下腔静脉肝内段未见明显狭窄征象,腹腔段呈条状干瘪,尚有造影剂充盈。复查腹部彩超示：门静脉部分栓塞,腹腔积液,肝硬化,门静脉增粗,脐静脉开放,脾脏增大,脾静脉增粗。明确诊断为布加综合征（ Budd-Chiari syndrome, BCS）,门静脉血栓形成。行介入门静脉球囊扩张及支架植入术,术后症状迅速好转,予口服华法林2.5 mg/d维持抗凝治疗。随访6个月肝功能恢复正常,无特殊不适。