朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

A case of Langerhans cell histiocytosis

临床资料患儿，男，5个月龄。主因全身皮损渐增多3个月余，于2014年4月22日就诊。3个月前躯干出现散在粟米大丘疹，在当地医院按湿疹予外用药（具体不详）治疗，皮损部分消退，后复发并逐渐增多。患儿为足月顺产，父母体健。患儿自发病以来无发热、纳差、消瘦，二便正常。家族中无类似疾病患者。系统检查：生长发育基本正常，口腔黏膜及浅表淋巴结未见明显异常。皮肤科情况：头皮、眉间、躯干及四肢关节屈侧多发较密集分布的肤色、黄棕色或紫红色粟米至米粒大小扁平多角形丘疹，表面有光泽，部分见细小鳞屑，部分似有脐凹；躯干以粟粒至米粒大紫红色瘀点为主，双手掌见多发针头大血疱和瘀点（图1）。实验室检查：血常规正常。背部皮损组织病理检查：真皮乳头层均一的肿瘤细胞浸润，可见表皮内侵犯，肿瘤细胞胞质淡染或轻度嗜酸性，细胞核呈圆形、肾形或咖啡豆形，可见到核沟，偶见有丝分裂（图2）。免疫组化染色示：S-100蛋白（＋），CD1a（＋）， CD207（＋）（图3），Ki-67肿瘤细胞核阳性率为70%。