不全型Klippel-Trenaunay综合征并发丹毒一例

A case of incomplete Klippel-Trenaunay syndrome complicated with erysipelas

临床资料患者，女，24岁。主因左侧小腿及足部较对侧变粗大12年，左小腿下段肿痛3 d，于2014年5月8日就诊。患者12年前发现双侧下肢粗细不等，左侧小腿及足部较对侧粗大，无明显红斑及不适，未诊治。近2年来左侧小腿及足部粗大更为明显。3 d前，左侧踝关节外侧因蚊虫叮咬后出现水肿性红斑、肿胀，表面紧张发亮，灼热伴疼痛，左侧腹股沟淋巴结增大、疼痛。于外院给予青霉素抗感染治疗3 d，无效。患者自本次发病以来最高体温达38℃，无头晕、头痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻；精神、食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显减轻。既往体健，否认既往双小腿皮肤持久性红斑或淡红斑；否认家族中有类似疾病史以及遗传史。体格检查：一般情况良好，心、肺、腹查体未见异常。皮肤科检查：左侧小腿下段及踝周皮肤水肿性红斑、肿胀，表面紧张发亮（图1），局部皮温高，左侧腹股沟可扪及一蚕豆大淋巴结、压痛。踝关节周径：左侧26.0 cm，右侧22.5 cm；小腿最大周径：左侧38.0 cm，右侧34.5 cm，膝关节最大周径：左侧39.5 cm，右侧37.0 cm。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规，电解质，肝肾功能均正常，降钙素原0.153 ng/ml（正常值0.00～0.05 ng/ml），C反应蛋白24.61 mg/L（0～5.0 mg/L）。左小腿磁共振（MRI）（压脂T2WI）显示左小腿皮肤异常信号，脂肪层内可见弥漫的细网格状信号增高影，而T1WI序列未见明显异常，增强扫描后期病变可见轻度强化。双侧小腿骨质及肌肉基本对称，形态及信号未见异常。肌间血管走行未见异常，管径未见扩张及迂曲；横断面显示左小腿皮下可见迂曲的线状血管网。MRI诊断与印象：左侧小腿皮下脂肪层内信号异常，多考虑以血管增多伴扩张为主的血管畸形（图2a，2b），不除外Klippel-Trenaunay综合征可能。下肢血管超声示：各血管未见血栓形成。诊断：①不全型Klippel-Trenaunay综合征；②丹毒。治疗：嘱患者抬高患肢，急性期减少下床活动。因患者就诊前在外院行静脉滴注青霉素抗感染治疗无效，故拒绝再次静脉滴注青霉素，要求更换用药，给予头孢孟多酯钠注射液1.0 g静脉滴注每日3次，高锰酸钾片1：5000稀释后足浴（足踝部皮肤呈淡褐色，为高锰酸钾所致），利凡诺溶液湿敷患肢。治疗2周后左下肢红、肿、热、痛消退；向患者以及患者家属解释 Kippel-Trenaunay综合征目前无有效治疗措施，患者以及患者家属要求出院。随访5个月余，原部位丹毒未复发，左侧小腿及足部仍较对侧粗大，但病情未加重，继续随访中。