一例顿挫型原发性肥大性骨关节病合并高胰岛素血症患者的护理

原发性肥大性骨关节病（ primary hypertrophic osteoar-thropathy，PHOP）是一种罕见的常染色体隐性遗传病［1］。于1868年由Friedreich首次报道［2-3］，通常称之为皮肤骨膜增厚症（pachydermoperiostosis，PDP），其典型临床特征为杵状指（趾），长骨骨膜增生伴骨质溶解，对称性大关节肿胀，以及狮状粗陋面容［1］。男女患病比例约为9∶1，且男性发病症状较女性严重，有家族遗传倾向，常于青春期前后发病，病程进展缓慢，发病数年至数十年变为静止状态，呈自限性［4］，也偶有进行性加重可并发智力迟钝。目前已知PDP与两种基因突变有关。第1种为15-羟基前列腺素脱氢酶基因缺陷，该型患者皮肤症状表现重，多于青春期前后发病，进食辛辣饮食后常出现腹泻。第2种为前列腺素E2代谢相关基因突变，导致前列腺素代谢产物体内堆积，血管内皮生长因子水平升高，成纤维细胞活性增强。北京协和医院内分泌科收治了1例顿挫型原发性肥大性骨关节病合并高胰岛素血症患者，十分罕见，现针对本例患者在住院期间的护理问题进行探讨和总结如下。