轻链型肾淀粉样变的诊治进展

轻链型肾淀粉样变（AL）是最常见的淀粉样变,年发病率为每百万人中八至十人,不治疗的生存期不超过3年[1]。研究显示淀粉样变是由异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链（淀粉样物质前体）,以β片层结构异常聚集形成对细胞有毒性的淀粉样蛋白。轻链型淀粉样蛋白沉积的组织和器官主要有心、肾、胃肠道、周围和中枢神经系统,随着沉积的加重会进行性损伤这些器官的结构和功能,最终导致多器官功能衰竭[2]。