罕见淋巴结窦组织细胞增生伴嗜血综合征1例

患者男，16岁，因“发现左腹股沟包块九月余，间断发热7个月”入院。入院查体：一般情况差，重度贫血貌，皮肤黏膜无出血点，左腹股沟区可见巨大肿块，大小约20 cm x24 cm，上界至脐水平，下界至左大腿上段水平，外侧至髂前上棘，内侧达脐中线，质硬，有压痛。右侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结，边界尚清，活动尚可，无压痛，余浅表淋巴结未扪及肿大。心肺肝脾检查无明显异常。左下肢活动受限，左脚踝部凹陷性水肿。入院检查：血液分析：WBC 4．8 g／L， RBC 0．83 T／L，HGB 26 g／L，PLT 201 g／L。肝肾功、电解质无明显异常，胆红素代谢及凝血功能轻度异常。血球蛋白41．8 g／L，ESR 115 mm／h均显著增高。病毒标志物HIV（－）， EBV （－），单纯疱疹、风疹、巨细胞病毒检查均为阴性。骨髓穿刺结果提示：增生性贫血。腹部B超：肝脾轻度增大，双侧腹股沟多发淋巴结肿大；盆腔CT：左侧盆腔梭形不规则肿块延续至腹股沟，边界欠清，密度不均。盆腔MRI：盆腔左侧巨大不规则肿块影，边缘有包膜，病变向周围侵犯。肿块内信号明显不均，考虑恶性肿瘤可能性大。病理诊断：窦组织细胞增生伴嗜血综合征。见图1、2。