新定义IgG4相关疾病影像学表现与临床诊断新观念

Imaging findings and the clinical diagnosis' new conception of the new definitional IgG4-related diseases

新近统一命名的IgG4相关疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变。IgG4-RD被认定为IgG4阳性浆性细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大硬化的一类病变,常伴有受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此病变好发于老年人,尤以男性多见。多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。影像学表现与累及器官形态变化有直接关系,X射线、CT与MR均能良好显示受累器官病变表现,除典型胰腺和胆管病变外、大多非特异性。诊断中如重视此病,有临床检验学依据、细致分析影像表现,诊断此病不是不可能。