巨大胃间质瘤继发急性髓系白血病1例

患者，男，69岁，因“上腹部不适伴呕血”于2013年5月就诊于我院消化内科，完善上腹部强化CT示胃小弯区见一不规则软组织团块影，跨胃腔内外生长，大部分位于胃外，大小约9．7 cm ×7．2 cm ×8．5 cm，考虑为胃肠道间质瘤（GIST），胃镜提示胃体上部、中部小弯侧可见巨大黏膜下隆起性病变，表面呈结节样，顶端可见凹陷糜烂灶，考虑胃肠道间质瘤并消化道出血。口服国产甲磺酸伊马替尼治疗1月余，肿瘤体积较前缩小，后转入胃肠外科行胃大部切除术，术后病理提示胃肠道间质瘤，免疫组化示CD117＋，CD34＋，明确为胃肠道间质瘤。院外继续口服伊马替尼治疗，于2013年11月因“心悸、乏力1月”入血液内科，血常规：白细胞3．24×109／L，红细胞2．42×1012／L，血红蛋白81 g／L，血小板537×109／L；骨髓细胞形态学提示骨髓增生活跃＋，原始细胞占25．5％，偶见棒状小体。外周血涂片见原始细胞4％。骨髓活检病理提示有核细胞增生极度活跃（85％），粒系偏幼稚细胞散在分布，可见原始细胞，骨髓间质小梁旁小灶性胶原纤维增生。流式细胞免疫分型提示原始细胞免疫表型为 CD34＋，CD117＋， HLADR ＋，CD7部分＋，CD33－，CD5－， CD2－，CD20－，CD19－，CD10－。染色体核型：47，XY，＋8／46，XY，提示分析细胞中小部分存在＋8。 AML／ETO及PML／RARa融合基因定量检测均为阴性。住院期间给予防治出血、间断成分血输注，患者家属拒绝针对白血病行联合化疗，选择自动出院。