特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压的研究进展

特发性肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是一种病因不明、慢性进行性致死性疾病,发病机制尚未完全清楚,缺乏有效的治疗,预后较差,初次诊断后平均寿命约为3-5年。肺动脉高压（Pulmonary Hypertension,PH）是IPF的一种严重并发症,使IPF病情进一步恶化,肺活动耐量、一氧化碳弥散率及生活质量进行性下降,生存期缩短,平均生存期大多不足1年。