肺淋巴管平滑肌瘤病合并肾血管平滑肌脂肪瘤一例

患者女，40岁。于2个月余前突发胸闷、气喘，至当地医院检查诊断为右侧自发性气胸，行胸腔闭式引流术，术后胸引管持续漏气，伴乳糜样液体引出，为求进一步诊治，于2011年6月23日到我院门诊以右侧自发性气胸、乳糜胸收入院。追问病史，患者4年前因右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术。入院诊断：右侧自发性气胸、乳糜胸，肺淋巴管平滑肌瘤病。胸部高分辨率CT（ HRCT）示双侧散在、多发囊状透光区，部分可见薄壁，肺纹理稀疏（图1）。入院后先行右侧胸腔红霉素注射封闭治疗，后行右侧肺大泡切除术。术中见右肺表面广泛多发性囊泡状结构，其中右上肺斜裂处、右中肺横裂处和右下肺斜裂处可见明显肺大泡，胸腔广泛粘连伴纤维板形成。切除肺大泡送做病理检查。