泛发型显性营养不良型大疱性表皮松解1例及家系调查

患者男,50岁。因全身反复起红斑、水疱、糜烂伴瘙痒50年,于2014年6月18日来我科就诊。患者出生时双小腿胫前皮肤出现散在红斑及水疱,红斑、水疱破溃后形成大片糜烂面,皮损1周左右逐渐结痂愈合,之后水疱逐渐蔓延至躯干及四肢,以易受压及摩擦处皮肤为主。水疱反复发作,于摩擦或搔抓后出现,夏季较重,病情迁延不愈。水疱愈后遗留色素沉着、轻度萎缩及增生性瘢痕。右踝关节处皮肤由于反复出现水疱,形成溃疡,足背处皮肤逐渐形成瘢痕及挛缩,患者反复在当地医院就诊,具体诊断及治疗不详。