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ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展 被引量：3

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摘要 肺动脉高压（pulmonary arterial hyperlension,PAH）是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1]。尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,
作者 朱燕 朴春梅 顾虹
机构地区 首都医科大学附属北京安贞医院 北京市心肺血管疾病研究所心儿科
出处 《心肺血管病杂志》 CAS 2015年第3期246-248,共3页 Journal of Cardiovascular and Pulmonary Diseases
关键词 肺动脉高压 遗传性毛细血管扩张症 ACVRL1突变 TGF-β信号转导机制
分类号 R56 [医药卫生—呼吸系统]
  • 相关文献

参考文献3

二级参考文献73

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共引文献25

同被引文献9

引证文献3

二级引证文献7

心肺血管病杂志
2015年 第3期

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