肾血管肉瘤1例

男，56岁，因左侧腰痛1个月余入院。患者1个月前无明显诱因出现持续性腰腹部胀痛，无血尿及尿路刺激征。血肌酸激酶升高1402 IU/L（正常值35~232 IU/L），血D-二聚体升高2020 mg/L，纤维蛋白原当量〈550 mg/L，肌酐127μmol/L。CT表现：平扫左肾形态欠规整，体积明显增大，肾实质内见软组织肿块，并呈浸润性生长，病变与肾实质分界不清，最大截面约10.41 cm×5.34 cm，病变以等密度为主，内见小片状更低密度，CT值30~47 HU。增强扫描动脉期可见病灶边缘结节样强化，静脉期逐渐向中心呈点条状强化，并随时间延迟强化范围扩大。三期强化CT值分别为47.56 HU、50.00 HU、63.84 HU。左侧肾盂轻度受压，未见明显扩张和积水，左肾周筋膜增厚，左侧肾动脉未见明显受侵，腹膜后未见肿大淋巴结。见图1A^D。CT诊断：左肾肾癌。手术所见：左肾巨大肿瘤，大小为10 cm×6 cm，肿瘤与肾实质分界不清，分离周围组织后完整切除左肾。病理检查：左肾实质组织破坏，剖面呈灰黄色，质地不均。镜下所见：肿瘤组织由不规则、相互吻合的血管腔隙组成，HE染色可见肿瘤细胞团被纤维组织包绕（图1E）。免疫组化：CK（－），Vim（＋＋），CD10（－），CD34（＋＋），Ki-67≥20%。病理诊断：左肾血管肉瘤。3个月后复查CT示肝脏多发转移瘤（图1F）。