肌萎缩性侧索硬化症研究热点及前沿的科学计量学分析

目的探讨当前肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的研究特点及研究方向。方法以amyotrophic lateral sclerosis为主题词,检索2005~2014年Web of Science数据库收录的ALS相关研究文献,获得满足条件的文献8 555篇。应用Cite Space软件,采用文献共被引分析方法和词频分析方法,绘制ALS文献共被引网络图谱和关键词共现图谱,分析近10年发文量、研究国家和机构分布、高被引文献研究方向、高频次关键词、研究前沿。结果 2005-2014年ALS的发文量呈逐年增加趋势。美国是ALS研究中最有影响力的国家,大学是ALS研究的主要机构,近年来中国在发文量上有很大突破。被引频率最高的10篇文献研究方向主要集中于SOD1基因突变、TDP-43泛素化、16号染色体上FUS与TLS基因突变、RNA转录蛋白FUS突变、C9ORF72基因的六核苷酸重复扩增等。近两年对于致病机理的研究主要集中于C9ORF72非编码区的GGGGCC六核苷酸重复扩增以及自噬作用等。结论与ALS有共性的退行性疾病、病因、发病机制及实验动物模型是近年来ALS的研究热点;ALS研究前沿主要集中于对致病机制的研究,如C9ORF72基因六核苷酸重复扩增突变、与ALS相关的突变基因的遗传学研究及自噬作用等。