噬血细胞综合征4例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）是临床上一种少见的疑难重症，常引起多系统损害，主要表现为发热，肝、脾肿大，血细胞减少，凝血功能障碍和肝功异常，骨髓可见噬血现象。又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH（pHLH）和继发性HLH（sHLH）。其病因复杂，其中感染是一种重要的致病因素。我科自2011年11月至2013年12月共收治4例感染相关性HLH （IAHS），现报道如下。