成人原发性肺动脉主干瘤样扩张1例

患者 女,23岁.间断胸闷8个月,加重伴胸钝痛1个月,休息可缓解,劳累后加重.当地医院查胸部CT示：肺动脉增宽.查体：心率80次/min,肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/Ⅵ级喷射样杂音.超声心动示：肺动脉主干瘤样扩张.肺动脉瓣回声增强,开放正常,关闭不佳,右心室内可见异常肌束.肺动脉瓣环径30 mm,主干内径50 mm,管腔内未见明确剥脱内膜回声,左肺动脉起始部内径20 mm,右肺动脉起始部内径19 mm.收缩期三尖瓣可见微量反流信号,流速约2.47 m/s,估测肺动脉收缩压30 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）.左心室射血分数0.61.胸部64排CT示：肺动脉主干及左、右肺动脉起源走行正常.肺动脉主干扩张,肺动脉主干及左、右肺动脉最宽处分别为46.3 mm、19.9 mm和17.2mm.左、右肺动脉分支显影良好,管腔无狭窄、扩张及充盈缺损影（图1）.