高同型半胱氨酸血症与先天性心脏病并肺动脉高压的关系

目的 探讨同型半胱氨酸（Hcy）与先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）的关系.方法 2012年3月至2013年7月河北医科大学第一医院心脏外科收治左向右分流型CHD并中重度PAH患儿30例,CHD并轻度PAH患儿42例,无PAH的CHD患儿50例,测定3组患儿肺动脉压力（PASP）、血清一氧化氮（NO）、血清Hcy水平,分析三者关系.结果 轻度PAH组血清NO、Hcy水平分别为（88.2±18.3）μmmol/L、（11.5±6.6） μmmol/L,与无PAH组[（92.6±19.8）tmnmol/L、（9.3±4.8） μmmol/L]比较差异均无统计学意义（t=1.16、1.83,P均＞0.05）.中重度PAH组血清NO水平为（26.6±11.5）μmmol/L,较无PAH组及轻度PAH组血清NO水平明显降低,差异均有统计学意义（t=16.7、11.0,P均＜0.01）,血清Hcy水平为（19.1±7.3）μmmol/L,较无PAH组及轻度PAH组血清Hcy水平明显升高,差异均有统计学意义（t=7.26、4.61,P均＜0.01）.无PAH组及轻度PAH组PASP与血清Hcy水平无相关性（r=0.235,P＞0.1）,中重度PAH组PASP与血清Hcy水平呈正相关（r=0.878,P均＜0.05）,中重度PAH组PASP与血清NO水平呈负相关（r=-0.823,P均＜0.05）.结论 血清Hcy升高是左向右分流型CHD形成PAH的重要影响因素,通过降低高Hcy血症CHD患者血清Hcy水平防治PAH,值得进一步研究.