BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤血管新生的研究现状

BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm,MPN）是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病,包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）,90％ PV、半数ET和PMF患者伴有JAK2 V617F基因突变[1],2008年WHO将JAK2 V617F突变作为PV、ET和PMF的主要诊断标准之一,3％～5％患者伴有MPL基因突变,近期发现30％～50％无JAK2和MPL基因突变的ET和PMF出现CALR基因突变[2-4],目前尚未纳入诊断标准。MPN临床表现为慢性过程,主要风险为血栓和出血、潜在的转变为急性白血病的可能。近期研究显示骨髓血管新生在包括ET、PV和PMF的MPN中发挥重要作用[5-6],骨髓微血管密度（microvessel density,MVD）与PV和ET的重要临床表现--血管栓塞有关[7],与MPN预后差相关[8]。