Budd - Chiari 综合征

Budd - Chiari 综合征（ Budd - Chiari syndrome， BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉血流受阻引起的一种肝后性门静脉高压症，常伴有下腔静脉高压症。1845年，英国内科医生 George Budd 第一次描述了肝静脉血栓形成导致的 BCS，1899年，澳大利亚病理学家 Hans Chiari 第一次描述了 BCS 的病理表现。故该病以这两个人的名字来命名。自首例BCS 报道至今已100余年，其发病率逐年提高，但其病因复杂，随民族、地域、年龄、性别、和病理类型不同而各异。血凝异常、感染、免疫异常、发育畸形、外伤、肿瘤等均可导致 BCS，仍有部分病例为隐源性。无论何种病因，其组织病理变化主要是血栓与隔膜形成。西方国家以肝静脉血栓性阻塞为主，常有明确的基础病因如口服避孕药、白塞病、抗磷脂综合征、红细胞增多症、骨髓异常增多症，肿瘤、肝移植术后并发症，等等［1，2］。亚洲国家以隔膜型多见，隔膜的形成原因尚不完全明确。目前有多种学说如“先天隔膜形成学说、血栓形成学说、机械性损伤学说”等。BCS 如果不及时诊断及采取积极治疗措施，病情可进行性加重，导致肝硬化肝和衰竭，甚至危及生命，其治疗方案的选择需要综合判断，阶梯式进行以寻求最佳方案。