成人轻中型珠蛋白生成障碍性贫血患者铁负荷相关并发症的回顾性分析

A retrospective analysis of complications associated with iron load in adult patients with thalassemia minor and intermediate

珠蛋白生成障碍性贫血,又称地中海贫血,是我国南方最常见的单基因遗传病之一。据报道,在深圳地区新生儿中基因携带率达6.49%〔1〕。珠蛋白生成障碍性贫血患者因珠蛋白基因的缺失或缺陷,珠蛋白链合成不足,导致遗传性溶血性贫血。重型珠蛋白生成障碍性贫血患者由于进行加重的溶血和贫血,再加上往往需要长期大量输血,造成全身铁过载,继发血色病导致器官损害。