超声心动图评价肥厚型心肌病与心肌致密化不全相关性及差异性的研究进展

Progresses of echocardiographic study in relevance and diffrence between hypertrophic cardiomyopathy and myocardial non-compaction

长期以来，肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy, HCM）与左室心肌致密化不全（left ventricular non- compaction, LVNC）或致密化不全性心肌病（ non-compact cardiomyopathy）都被定义为罕见的心脏疾病，其发病机制尚未完全清楚。HCM是一种以左室或右室肥厚为特征的疾病，常表现为心律失常和早年猝死。LVNC是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的疾病，常表现为心力衰竭、心律失常及血栓栓塞。目前为止，临床上对两病的认识不够充分，本文通过对两病的流行病学、基因组学、组织病理学、超声心动图学、其他影像学等方面研究现状及两病的相关性和差异性作一综述，以期提高临床对此类疾病的认识及诊疗水平。