全身播散性丘疹型结节病一例

A case of generalized papular sarcoidosis

临床资料 患者，女，75岁。主因躯干皮损2年、加重并累及四肢半年，于2013年9月21入院。患者2年前无明显诱因后背出现多发粟粒大小红色丘疹，无明显瘙痒、疼痛等。皮损逐渐增多，受累面积缓慢增大。曾就诊于多家医院，外用糠酸莫米松及中药水（具体不详）治疗无效。部分皮损可缓慢消退，但反复发作，以春季为著。入院前半年皮损面积扩大，累及腹部、髋部、左侧大腿、双侧小腿和右肘部，皮损表面脱屑。入院前1个月在我科门诊就诊，行皮损组织病理检查，结果示真皮内散在上皮样细胞组成的结节，周围少量淋巴细胞浸润，血管周围少量炎性细胞浸润（图1）。既往史、个人史、月经和婚育史、家族史无特殊。起病以来无咳嗽、咳痰等肺部症状。系统查体无异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：胸背部、腰腹部、臀部、左侧大腿、双侧小腿见多发密集粟粒至绿豆大红色丘疹，聚集成大小不等片状分布，边界清楚，表面脱屑；右侧肘部片状红斑，表面覆少量银白色鳞屑；右小腿伸侧片状褐色陈旧性斑疹，表面脱屑（图2）。实验室辅助检查：血、尿、粪常规正常；血生化：碱性磷酸酶（ALP）145 U/L（正常值50～136 U/L）；动态红细胞沉降率（ESR）22 mm/1h（2～20 mm/1h）；C反应蛋白（CRP）1.05 mg/dl（0～0.8 mg/dl）；免疫球蛋白及补体正常；结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）试验弱阳性；T淋巴细胞亚群检查未见明显异常；胸部X线正位片示双肺纹理增加、双侧胸膜增厚、主动脉硬化；腹部超声未见明显异常；肺部高分辨CT检查示双肺门及纵隔多发大小不等淋巴结肿大、主动脉及冠状动脉硬化（图3）。诊断：结节病。治疗：醋酸泼尼松15 mg 每日2次口服。7 d 后患者躯干及四肢原有丘疹逐渐变平、红斑消退（图4），遂出院。出院后醋酸泼尼松缓慢减量至10 mg每日1次维持治疗，2个月后皮损完全消退，患者自行停药。出院1年后电话随访，皮损无反复。