儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎1例及治疗方法归纳

目的 :探讨儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,Ms PGN)的临床表现、诊断与治疗方法。方法:分析南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科2010年收治的1例儿童Kimura病合并Ms PGN的临床和病理资料,并进行文献复习。结果:患儿表现为肾病综合征、颈部及耳后淋巴结肿大、左侧腮腺轻度肿大、嗜酸性粒细胞增多症、高Ig E血症。淋巴窦内见大量嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性微脓肿形成。肾脏病理为Ms PGN。血清Ig E在病初及肾病复发时显著增高,在肾病缓解期显著下降。参考相关文献发现9例儿童Kimura病伴发Ms PGN,均为男性,表现为肾病综合征。治疗方案包括单用糖皮质激素5例及联合其他免疫抑制剂治疗,这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、他克莫司、苯丁酸氮芥。激素治疗敏感的7例,其中3例治疗过程中停药后复发。结论:儿童Kimura病合并Ms PGN,大部分激素治疗敏感,但停用免疫抑制剂后易复发,如激素耐药或肾病反复需联合其他免疫抑制剂治疗。血清Ig E的动态改变可能作为判断Kimura病肾内活动的早期指标。