血管炎并发嗜血细胞综合征1例

血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道。本文报道了一位70岁的老年男性,"血管炎"诊断明确,入院后持续高热,肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿,经过治疗后肺部病灶较前缩小,炎症指标好转。但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等,经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效。该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标,诊断为嗜血细胞综合征,最终死亡。嗜血细胞综合征十分凶险,诊断困难,患者预后极差,只有对其有足够充分的认识,才能做到早期诊断及治疗,这对提高患者的生存率十分重要。