2015年欧洲骨髓移植协作组立场声明:肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症的现状和展望

Sinusoidal obstruction syndrome / veno-occlusive disease: current situation and perspectives-a position statement from the European Society for Blood and Marrow Transplantation(EBMT) in 2015

肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS），曾称为肝小静脉闭塞症（veno －occlusive disease，VOD）（本文简称为 SOS ／VOD），是一种造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplant，HSCT）后发生的潜在致死性并发症。在 SOS ／VOD 中，肝腺泡Ⅲ带的肝窦内皮细胞及肝细胞被预处理期间所产生的毒性代谢产物所侵害。SOS ／VOD 的诊断标准主要基于临床特征，包括体质量增加、液体潴留和腹水、触痛性肝肿大和黄疸。SOS ／VOD 通常发生在 HSCT 后30 d 内，也有病例会出现得更晚。既往文献报道，SOS ／VOD 发病率有很大差异，约为5％～60％。这不仅与预处理方案的强度、移植类型和危险因素相关，而且与 SOS ／VOD 的诊断标准相关。当前，清髓性预处理方案的异基因造血干细胞移植（allo －HSCT）后，SOS ／VOD 更为常见，发病率为10％～15％；相比之下，减低强度预处理方案的 allo －HSCT 以及自体造血干细胞移植（auto －HSCT）后，SOS ／VOD 发病率＜5％。SOS ／VOD 严重程度不一，轻型几周内即可恢复，而重型可出现多器官功能衰竭，病死率达80％以上。因此，虽然 SOS ／VOD 的发病率相对较低，但为了改善这一致死性并发症的防治效果，需要更好地理解 SOS ／VOD 的病理生理机制和危险因素。