脂质储积病致巨大脾脏1例报道

病例资料患儿,女,11岁5个月,因“腹部膨隆9年,B超检查发现脾脏增大5年”入院。入院查体：一般情况可,生长发育差;腹部明显膨隆、张力稍高,腹壁可见静脉曲张;肝脏于肋下约3 cm处;脾脏呈Ⅲ度肿大,于肋下约20 cm处,质硬,活动度差,无压痛。腹部彩超检查示：肝脏最大斜径约14.5 cm长;脾脏肋间厚约7.6 cm,肋下达盆腔,向右达右侧腹,边界较清楚。