儿童肺部郎格罕细胞组织增生症病理与影像学等诊断研究进展

郎格罕细胞组织细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis， LCH），曾被称为组织细胞增生症X、嗜酸性肉芽肿、勒雪病及韩薛柯病。本病原因不明，以郎格罕细胞在一个或多个器官与组织中异常增生为特征，几乎可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、肝、脾、骨髓，以及中枢神经系统。 LCH确诊主要依赖组织学和免疫组织化学检查，病变细胞具有特征性郎格罕细胞形态及CD1 a、CD207染色阳性，或者电子显微镜下显示细胞内的Birbeck颗粒［1］。