特发性肺间质纤维化的全球发病率和病死率

间质性肺疾病（ILD）是一组异质性疾病的总和,主要病理特征为弥漫性肺泡炎和（或）间质纤维化,也称弥漫性实质性肺疾病。特发性肺间质纤维化（IPF）是ILD的一种,病因不明,以成年人尤其是50岁以上人群多见,进行性呼吸困难伴刺激性干咳是其主要的临床特征,组织病理学和影像学类型为寻常型间质性肺炎（UIP）,肺功能表现为限制性通气功能障碍伴不同程度的弥散功能障碍。