主动脉夹层发病相关的血管炎性疾病

主动脉夹层（aortic dissection，AD）是一种严重威胁人类健康和生命的心血管疾病。若不能及时诊治，24 h内死亡率每小时增加1~2%，50%在48 h内死亡，90%在一周内死亡。其危险程度远远超过了脑梗死、心肌梗死和恶性肿瘤。每年发病率约0.05‰~0.03‰，男性发病率是女性2~3倍。随着疾病谱的改变及诊断技术的改善，近年来AD的患病率及检出率有逐年增加的趋势[1]。然而，AD的发病机制尚不清楚。国外学者通过研究分析，发现了一些可引起动脉壁损伤导致AD的危险因素，主要包括高血压、Marfan综合症、Ehlers-Danlos综合症、主动脉二瓣化畸形、医源性损伤等。此外，AD形成与血管炎性疾病也密切相关。血管炎性疾病破坏主动脉壁的中层，导致主动脉壁变薄、扩张及夹层形成。另外，血管壁的自身免疫过程也影响动脉壁滋养血管功能，引起血管壁的营养缺失，为夹层形成的病理基础。