先天性上肢巨大血管瘤伴广泛动静脉瘘一例

患者 男,15岁,因左上肢广泛搏动性肿物伴肢端坏死、心悸2年于2014年7月入院.患者出生时即被发现左手肿胀,未予系统治疗.随年龄增加,左手肿胀逐渐加重,于7年前在外院诊断为左上肢动静脉瘘伴左手血管瘤,予硬化剂栓塞治疗.术后未见明显好转,并逐渐出现左手指端缺血性坏死.2年前出现左上肢广泛弥漫性搏动性肿物,局部皮温增高,皮下浅静脉扩张、迂曲（图1）,左腕及肘部可触及震颤并闻及杂音;左手五指指端不同程度干瘪伴指端缺血坏死,并出现心率加快（＞ 100次/min）,心悸症状.曾于当地医院行左上肢血管造影示：动脉期左侧锁骨下动脉及腋、肱、桡、尺动脉明显扩张,前臂可见明显增粗的头静脉,手部可见团状显影;静脉期头静脉、贵要静脉明显迂曲扩张,肘部、前臂及手弥漫性血管网影（图2）.心电图示：T波改变（Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-V6、T波倒置、双向）.诊断为左上肢多发动静脉瘘伴左手海绵状血管瘤.患者入院后在局部麻醉下行左上臂肱动脉结扎术,于上臂上段沿上臂内侧中线行纵形切口,分离腋部血管神经束,见腋动脉及肱动脉异常粗大,肱动脉直径约3 cm,可见略增粗的肱深动脉发出处,于其分叉远侧血管夹夹闭肱动脉主干,2 min内患者心率由110次/min降至80次/min,左上肢迂曲浅静脉明显塌陷.维持该状态20 min,未见明显改变,指端血运同术前.以7-0慕斯线相隔约1 cm将肱动脉给予两段结扎.充分止血后关闭创口.