以弥漫细支气管炎为主要表现的Kartagener综合征9例分析

Analysis of 9 cases of kartagener syndrome with diffuse bronchiolitis as the main manifestation

目的探讨以弥漫细气管炎为主要影像表现的Kartagener综合症(kartagener syndrome,KS)的影像特点。方法分析9例以弥漫细支气管炎为主要影像表现的KS患者的HRCT图像资料和与临床症状间的相关性。结果 9例均为全内脏反位,胸部HRCT显示患者两肺病变以弥漫细支气管炎样改变为主,表现为多发的段以下支气管壁增厚、增粗伴周围炎性渗出,以两下肺为主(9/9)。其他病变以肺部感染为多(5/9),肺气肿(3/9)、肺大泡(2/9)相对较少见。特征性的"水滴样"、"棒状"支气管扩张显示较少,但仍可发现(9/9)。临床症状以咳嗽、咳痰等慢性支气管炎症状为主(9/9),咯血少见(2/9),杵状指少见(1/9)。结论弥漫性细支气管炎为主要影像表现的KS发病年龄较轻,段以下的支气管壁增厚伴周围渗出为其主要HRCT图像特征(两下肺为主),易误诊为慢性支气管炎。特征性的"水滴样"、"棒状"支气管扩张数量较少,是漏诊的主要原因。