孤立性ACTH缺乏症发病机制概述

孤立性 ACTH 缺乏症（isolated ACTH deficiency，IAD）是一种罕见疾病，由日本的 Steinberg 于1954年首次报道发现，确切发病率不详。自1969年至1994年7月，日本报道了约300例，根据日本最近的流行病学调查结果显示，IAD 每年的发病率是0．09／10万人，每年的患病率1．91每10万人［1］。我国报道较少，仅有30多例［2］，没有相关的流行病学调查。