平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析

目的分析平山病患者的临床特点和神经电生理、影像学特征,探讨其发病机制。方法回顾分析13例确诊的平山病患者临床表现和肌电图、颈椎核磁共振的自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果等临床资料。结果青少年隐袭起病的单侧或不对称性双侧手及前臂远端肌肉萎缩、无力,呈"斜坡样"改变,可伴有寒冷麻痹现象。肌电图检测均有颈区肌肉神经源性损伤。颈椎核磁共振自然体位矢状位多数病例见局部颈髓变平变窄,所有病例屈颈位增强后受累部位背侧硬膜外腔见局部新月形明显强化的异常信号影。全部病例保守治疗有效。结论平山病的诊断除典型的症状外需结合肌电图和颈椎核磁共振自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果,尤其是磁共振屈颈位增强扫描对于该病的诊断和病因学机制研究有重要意义。良性自限性疾病保守治疗有效。