听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展

听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD堤一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission，EOAE）正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。