表现为扁平苔藓样的慢性移植物抗宿主病一例

A case of chronic graft-versus-host disease mainly presented as lichen planus-like lesions

临床资料〈br〉 患者，男，26岁。主因全身起皮损伴瘙痒2年零6个月，于2015年1月20日就诊。患者2012年7月因急性淋巴细胞白血病行供者为其父的6/6相合异基因造血干细胞移植，血型O-O。术后口服醋酸泼尼松60 mg每日1次、环孢素100 mg每日2次、吗替麦考酚酯500 mg每日3次、伊曲康唑200 mg每日2次及阿昔洛韦400 mg每日2次治疗。术后3周，患者食用海鲜后出现腹泻伴发热，最高体温38.7℃，当地医院诊断为急性胃肠炎，经对症治疗12 d，上述症状好转。术后2个月，泼尼松逐渐减量至停药，同时停用吗替麦考酚酯、伊曲康唑、阿昔洛韦，仅口服环孢素100 mg每日2次维持治疗。术后3个月，患者面部、双上肢、双下肢、躯干出现散发粟粒至绿豆大红色斑疹，伴瘙痒，外用他克莫司和止痒乳膏后瘙痒稍缓解。术后半年，皮损逐渐扩展至全身；双眼结膜充血，遇光后充血加重；双手（足）指（趾）甲失去光泽，逐渐变软、粗糙、萎缩，部分呈翼状胬肉状；自觉全身乏力。当地医院诊断为慢性移植物抗宿主病，采用醋酸泼尼松40 mg每日1次口服，皮损减轻，双眼结膜病变减轻，甲部病变无明显改善。泼尼松逐渐减量至停用，皮损及双眼结膜病变反复。术后1年，患者双肘关节出现疼痛，关节逐渐挛缩伴伸直障碍，当地医院再次给予醋酸泼尼松40 mg每日1次、吗替麦考酚酯500 mg每日3次口服，患者关节痛略减轻，关节挛缩无明显改善，后糖皮质激素逐渐减量至停用。病程中患者一直服用环孢素100 mg每日2次。患者否认食物及药物过敏史。家族中无类似病史。体格检查：一般情况可，双肘关节压痛阳性，余无明显异常。皮肤科检查：面部、颈部、躯干、四肢可见弥漫性色素沉着和色素减退斑，双肘关节挛缩伴伸直障碍（图la）；面部可见网状色素沉着，伴有毛细血管扩张；毛发稀疏（图1b）；双眼结膜充血（图1c）；口腔黏膜白斑（图1d）；双手（足）指（趾）甲粗糙、萎缩，部分指甲呈翼状胬肉状（图1e）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、电解质、肌酶谱、类风湿因子、抗核抗体谱均正常；动态红细胞沉降率：36 mm/1h（正常值0～20 mm/1h）。背部皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层萎缩，基底层色素增加；真皮血管周围少量淋巴组织细胞浸润，见较多的噬色素细胞。诊断：皮肤慢性移植物抗宿主病。治疗：吗替麦考酚酯500 mg每日3次、环孢素100 mg每日2次口服，醋酸泼尼松60 mg每日1次口服，加用我院自制益气活血类中成药复松片2.4 g每日3次口服。1个月后根据病情，醋酸泼尼松减量至50 mg每日1次，连续服用2个月，余用药不变。现患者关节痛明显减轻，皮损及关节挛缩无明显改善，目前仍在随访中。