特发性腹膜后纤维化诊治研究进展

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis,RPF）是一种罕见疾病,其主要特点为腹膜后及其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化。纤维炎症组织最常见于腹主动脉周围,其次为髂动脉,输尿管及肾动脉,部分病例中纤维炎症组织围绕胰腺分布。RPF可分为特发性RPF及继发性RPF。在新近提出的概念中,RPF被认为是慢性主动脉周围炎（chronic periaortitis,CP）的一种。CP包括特发性RPF（即非动脉瘤性CP）,炎性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysms,IAAAs）（即动脉瘤性CP）以及两者的混合情况（动脉瘤旁腹膜后纤维化）。近年来关于IgG4相关性疾病的研究提示部分CP与IgG4具有相关性。CP按其发病机制可分为特发性、系统性自身免疫病相关性及IgG4相关性硬化症。本文将针对RPF的诊治进展进行介绍。