皮肌炎合并纵隔、皮下气肿临床分析

目的:总结皮肌炎(DM)合并纵隔、皮下气肿的临床相关因素,提高对该并发症的认识。方法:回顾性分析7例皮肌炎患者并发纵隔、皮下气肿的临床特征、治疗及转归。结果:7例患者均存在不同程度的肺间质病变,较明显的皮肤血管炎表现,均合并感染;血肌酸激酶(CK)平均(88±30)U/L,而乳酸脱氢酶(LDH)平均(482±128)U/L、羟丁酸脱氢酶(HBDH)平均(417±164)U/L;2例男性、1例女性死亡,4例存活;均未行大剂量激素冲击治疗,均联合环孢素A或他克莫司等免疫抑制剂治疗。结论:DM患者中肺间质病变和皮肤血管炎可能是并发纵膈、皮下气肿的高危因素,感染亦是引发因素;男性患者较多,Gottron疹、甲周红斑、指端溃疡较突出,肌炎较轻,而LDH、HBDH升高;不推荐大剂量激素冲击治疗,联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs),预后较好。