POEMS综合征伴发双侧脑梗死1例

患者，女，46岁。主因四肢麻木无力9个月，加重伴反应迟钝2周于2014年9月入院。9个月前患者无诱因出现双足麻木、发凉伴肿胀，逐渐出现上肢麻木和四肢无力，上下楼梯困难。2014年4月在当地医院诊断“慢性炎性脱髓鞘性周围神经病”，给予糖皮质激素治疗2周患者病情好转出院，出院后口服泼尼松治疗，2个月后停用。2周前患者四肢麻木无力加重伴反应迟钝再次住院，当时查体发现睑结膜苍白，颈部淋巴结肿大，血常规示中度贫血，甲状腺功能检查示甲状腺功能减退，肺部CT示双侧胸腔积液，诊断“缺铁性贫血、甲状腺功能减退、双侧胸腔积液”给予甲状腺素片以及补铁治疗2周，贫血减轻但四肢无力无好转，遂转入我院。既往贫血10余年。入院查体：神清语利，反应迟钝，计算力理解力明显下降，蒙特利尔认知评估量表（MOCA）9分，简易智能状态检查量表14分，全身皮肤发黑，颈部淋巴结肿大，颅神经检查正常，双上肢肌力IV级，双下肢近端肌力IV级，远端III级，双手和双侧膝关节以下痛觉减退，双下肢音叉振动觉减退，四肢腱反射减弱，巴氏征阴性。实验室检查：血RBC 4．49×10^12／L，Hb 113．8 g／L，PLT 423×10^9／L；球蛋白31．3 g／L，余肝肾功能指标正常；甲状腺功能：三碘甲状腺原氨酸（T3）0．9 nmol／L，甲状腺素（T4）54．44 nmol／L，促甲状腺激素（TSH）15．58μIU／ml，促甲状腺受体抗体和甲状腺微粒体抗体均阴性；血凝分析、肿瘤筛查、核抗原多肽抗体、风湿三项检查均正常；血IgG 20．4 g／L，免疫球蛋白L和κ轻链分别为13．8 g／L和17．2 g／L；血清免疫电泳M蛋白7．5％，尿本周蛋白阴性；骨髓穿刺提示粒细胞、红细胞以及巨噬细胞三系明显增生，其他未见异常；脑脊液蛋白0．95 g／L，白细胞数正常，寡克隆区带阴性。辅助检查：腹部B型超声示脾大。经颅多普勒超声（ TCD）示双侧大脑中动脉狭窄。电生理检查示四肢肌肉失神经电位，运动传导速度减慢，双侧腓肠神经和腓浅神经感觉神经动作电位消失。骨盆正位X线片示骨盆骨、双股骨上端以及腰椎骨多发性结节状硬化，密度不均匀。头部MR示双侧额顶叶皮质以及皮质下长T2和T1信号， FLAIR序列高信号，增强扫描可见双侧额顶叶皮质以及皮质下部分强化。脑电图部分α波慢化。考虑POEMS综合征伴发急性脑梗死，给予阿司匹林、地塞米松和来那度胺治疗4周，患者病情稍好转。