儿童嗜酸性淋巴肉芽肿并肾病综合征的临床特征

目的探讨儿童嗜酸性淋巴肉芽肿并肾病综合征（NS）的临床特征。方法回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科2010年8月至2014年12月收治的3例儿童嗜酸性淋巴肉芽肿并NS的临床和病理资料，并进行文献复习。结果患儿均为男性，临床表现为NS、头颈部皮下肿块、嗜酸性粒细胞增多症。皮下肿块活检病理证实为嗜酸性淋巴肉芽肿。肾脏病理以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN，9／13例）为主、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）3例、微小病变（MCD）1例。治疗方案包括单用糖皮质激素11例及联合其他免疫抑制剂治疗。NS激素治疗敏感16例，其中9例存在蛋白尿反复或停药后复发。结论儿童嗜酸性淋巴肉芽肿合并NS病理上主要表现为MSPGN，大部分患儿激素治疗敏感，但易反复。NS激素治疗频反复或耐药的患儿需要联合应用免疫抑制剂。