并发多系统异常的骨膜增生厚皮症1例

患者男，44岁。面部及四肢皮肤增厚27年，少汗4年。患者17岁起无明显诱因出现面部、额部及头皮部位皮肤进行性增厚。皱纹增多、加深，伴皮脂分泌过多。手足皮肤亦增厚，四肢圆柱状增粗，杵状指（趾），无手足多汗。4年前无明显诱因出现全身少汗或无汗，仅腋下有少量出汗，自觉全身燥热。既往增生性骨髓象8年，血常规示三系增高，骨髓穿刺未见明显异常，未予治疗。轻度肾小球肾炎7年，未规律治疗，病情未发展；尿崩症7年，多饮多尿，尿量4～6L／24h，分型不明确，曾使用醋酸去氨加压素治疗未见好转，故停用，后未予治疗；低钾血症7年，规律口服氯化钾；胃多发息肉2年，因有手术禁忌证未予手术，至今未治疗。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，未婚未育，乙醇过敏。